Myelofibros (MF)


OBS! NOTERA GÄRNA ATT BLODCANCERFÖRBUNDET PLANERAR ATT ARRANGERA TEMADAGEN NATIONELLA MPN-DAGEN DEN 27 APRIL I STOCKHOLM. MER INFO VIA DENNA LÄNK


Myelofibros är en av tre närbesläktade sjukdomar som faller under benämningen myeloproliferativa sjukdomar. Dessa diagnoser är förknippade med onormalt hög produktion av en eller flera av de typer av blodkroppar som bildas i benmärgen. De andra två sjukdomarna heter polycytemia vera (PCV) och essentiell trombocytemi (ET). De tre diagnoserna har vissa drag gemensamt, men skiljer sig också åt på flera punkter. Myelofibros karaktäriseras framförallt av en begränsad produktion av de viktiga röda blodkropparna. 

Kroppen har många olika vävnader med specialiserade uppgifter, och två betydelsefulla sådana är benmärgen och den så kallade bindväven eller stödjevävnaden. I benmärgen, som befinner sig inne i skelettet, tillverkas blodkropparna. Alla blodkroppar utgår från s.k. stamceller, som under sin tillväxt och mognad får signaler att bli endera av de tre cellslagen:de röda blodkropparna (erytrocyterna), de vita blodkropparna (leukocyterna) och blodplättarna (trombocyterna). De delar sig många gånger inne i benmärgen för att vara mogna och färdiga för funktion när de levereras ut till blodet. 

 

Myelofibros är en av de tre närbesläktade "myeloproliferativa" sjukdomarna

 

Bindväven har som uppgift att vara stödjevävnad och behövs nästan inte alls inne i benmärgen. Vid myelofibros finns dock en kraftig ökning av mängden bindväv i benmärgsrummet som tränger ut benmärgscellerna och därmed ger minskat utrymme för blodbildningen. Det är framförallt bildningen av röda blodkroppar som hämmas av bindvävsökningen. De vita blodkropparna och blodplättarna brukar tvärtom öka i antal under den första delen av sjukdomsutvecklingen. Detta antyder att det inte bara är fråga om konkurrens om utrymme i benmärgen utan att andra okända faktorer påverkar blodbildningen. Först efter många år brukar problem uppstå med det bildas för få trombocyter. 

När produktionen av röda blodkroppar minskar i benmärgen, försöker kroppen kompensera detta genom att starta produktion av röda blodkroppar i mjälten och levern, som då tillväxer och blir förstorade. Mjälten växer också på grund av ökad bindvävsbildning och kan bli flera gånger större än sin normala storlek (i vissa fall upp till tio kilo i vikt). Myelofibros är en sällsynt sjukdom som drabbar ca 40 nya personer/år i Sverige. Den är i stort sett lika vanlig över hela världen. Mest förekommer den i medelåldern eller vid högre åldrar, men i enstaka fall drabbas även yngre personer. Man känner inte till vad orsaken till sjukdomen är, och inga yttre faktorer har kunnat påvisas som framkallar den. Myelofibros är dock inte ärftligt. 

 

Informationsmaterial 

 
 
Nordiskt Vårdprogram MPN (Polycytemia Vera, Essentiell Trombocytemi, Myelofibros) 
 
 
 
 

FÖRELÄSNING INT. RIKSMÖTE MPN (2018) - Dr. CLAIRE HARRISON